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Enfermedades leucocitarias

Medicine - Programa de Formaci?n M?dica Continuada Acreditado, 2008

Los neutrófilos son células diferenciadas de un progenitor mieloide, que se localizan en la sangr... more Los neutrófilos son células diferenciadas de un progenitor mieloide, que se localizan en la sangre periférica como vía de tránsito entre su lugar de origen (la médula ósea) y los tejidos donde ejercen su función o son destruidos. Las alteraciones pueden ser cuantitativas (neutrofilias y neutropenias) o cualitativas (morfológicas y funcionales) (tabla 1). Neutrofilias Se define neutrofilia como una elevación absoluta de la cifra de neutrófilos superior a 7,5 ϫ 10 9 /l en adultos. Los mecanismos de producción son: a) aumento de producción, b) aumento de la liberación medular, c) reducción de la marginalización y d) producción extramedular. La neutrofilia no requiere tratamiento per se, sino que depende de la enfermedad o causa subyacente. Según la causa, las neutrofilias pueden ser primarias y secundarias. Neutrofilias primarias Según el tipo de asociación se subdividen en: Sin asociación a entidades patológicas. Neutrofilia hereditaria. De herencia autosómica dominante es descrita ocasionalmente en algunos miembros de una misma familia. Cursa con leucocitosis (20-70/10 9 /l), esplenomegalia y aumento del diploe craneal. Tendencia a la diátesis hemorrágica por disfunción plaquetaria asociada. Neutrofilia crónica idiopática. Neutrofilia asintomática y aislada (11-40/10 9 /l) de carácter crónico, con exploración física normal. Debe ser diagnóstico de exclusión. Con asociación a entidades patológicas de origen genético. Déficit de factor de adhesión de leucocitos. Defecto en la activación de los neutrófilos; los neutrófilos son morfológicamente normales con alteraciones funcionales (en la qui-PUNTOS CLAVE Concepto. Las alteraciones cuantitativas de la serie neutrofílica (neutrofilia y neutropenia) son hallazgos frecuentes en la práctica diaria. Generalmente se deben a causas secundarias infecciosas o tóxicas. Existen alteraciones congénitas de herencia dominante o recesiva.

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